• Kostbehandling med hovedvekt på redusert inntak av mettet fett startes helst allerede fra 2-års alder.
• Barn anbefales henvist til første konsultasjon ved lipidklinikk ved 6-8-års alder for tilpasset informasjon og kostveiledning, selv om medikamentell behandling først starter noe senere. 
• Statinoppstart anbefales allerede fra 8-10 års alder for begge kjønn*. Dette uavhengig av pubertetsutvikling, men avhengig av kolesterolnivå og forekomst av hjertesykdom i familien. Barn behandles med lavere statindoser enn voksne.

Fullstendige nasjonale utrednings- og behandlingsretninglinjer for barn finner du på Helsebiblioteket.

*Tidligere var man tilbakeholden med statinoppstart før puberteten. Statinstudier hos barn har ikke vist noen negativ påvirkning av pubertetsutvikling og tidlig innsatt behandling antas å ha betydning for senere ateroskleroseutvikling. Ekstra kolesterolbelastning hos kvinner med FH i forbindelse med seponering av medikamenter for graviditetsforsøk, graviditet og amming taler også for tidligere behandlingsstart. 

• Behandling av personer med Homozygot FH skjer i nært samarbeid med spesialisthelsetjenesten, ved mistanke om Homozygot FH bør det tas direkte kontakt med Lipidklinikken, OUS HF.
• I tillegg til medikamentell og livsstilsbehandling, får personer med Homozygot FH regelmessig blod-aferese fra så tidlig som mulig.

PCSK9-hemmere er en gruppe kolesterolsenkende legemidler som virker ved å hemme sirkulerende PCSK9. PCSK9 er kjent for å redusere antall LDL-reseptorer, og medisiner som hemmer PCSK9 gir dermed flere LDL-reseptorer og senker LDL-kolesterolnivået, med inntil 60%.

De to PCSK9-hemmerne evolokumab (Repatha) og alirokumab (Praluent) er monoklonale antistoffer. Disse doseres via injeksjon hver annen eller fjerde uke, noe som de fleste kan gjøre selv. En annen PCSK9-hemmer er siRNA-molekylet inklisiran (Leqvio). Inklisiran injeksjon settes av helsepersonell kun hvert halvår etter en oppstartfase.

En PCSK9-hemmer vil som regel gis som tillegg til tablettbehandling med statin og/eller ezetimib. For å få refusjon for behandling med en PCSK9-hemmer, er det flere krav som skal innfris. Direktoratet for Medisinske Produkter har informert om at følgende krav gjelder fra 1. januar 2025: 

Refusjon for PCSK9-hemmer

• Før det kan gis refusjon for tilleggsbehandling med PCSK9-hemmere, skal minst to ulike statiner i tillegg til ezetimib skal være forsøkt.
• Fra 1.1.2025 er PCSK9-hemmeren Repatha (evolokumab) førsterangert for nye pasienter. Dersom pasienten allerede benytter Praluent (alirokumab), kan det fortsettes med denne som før.
• Både Repatha og Praluent er fra 1.1.2025 forhåndsgodkjent på blå resept, som vil si det ikke lenger er nødvendig å søke om individuell refusjon.

Krav til nivå av LDL-kolesterol og tilstand

En PCSK9-hemmer kan gis til voksne med

• LDL-kolesterol over 3,6 mmol/L og en av disse tilstandene:
  • Familiær hyperkolesterolemi* uten hjerte- og karsykdom
  • Hjerte- og karsykdom** på grunn av åreforkalkning, uten ekstra risiko 
• LDL-kolesterol over 2,6 mmol/L og en av disse tilstandene:
  • Familiær hyperkolesterolemi* med hjerte- og karsykdom**
  • Diabetes mellitus med hjerte- og karsykdom** på grunn av åreforkalkning
  • Hjerte- og karsykdom** på grunn av åreforkalkning med tilbakevendende hjerte- og karsykdom
  • Hjerte- og karsykdom** på grunn av åreforkalkning og har hatt tidligere hjerteinfarkt

* For diagnose av familiær hyperkolesterolemi skal gentest for dette være tatt.
** Med hjerte- og karsykdom menes: hjerteinfarkt, utblokkinger i blodårer, angina (brystsmerter på grunn av tette blodårer), hjerneslag eller fortetninger i blodårer i ben/andre steder i kroppen som gir plager.

For LDL-kolesterol regnes det LDL-kolesterolnivået som måles på maksimal tolererbar behandling med statin og/eller ezetimib. Det vil si at det kan gis refusjon for en PCSK9-hemmer hvis LDL-kolesterolet er over henholdsvis 3,6 eller 2,6 mmol/L 1) ved maksimal bruk av statin, for eksempel atorvastatin 80 mg og ezetimib 10 mg eller 2) dersom det på grunn av bivirkninger er forsøkt å komme frem til den høyeste dosen statin og/eller ezetimib som tolereres. Minst to statiner og ezetimib skal være forsøkt. 

Oppstart og videreføring av behandling. Hvem gjør hva?

• Oppstart av behandling med en PCSK9-hemmer må gjøres av spesialist i indremedisin, hjertesykdommer, endokrinologi, geriatri, barnesykdommer, nevrologi eller av lege ved tilsvarende sykehusavdeling. Dersom en pasient er kjent hos en av spesialistene nevnt her, er en henvisning til en lipidklinikk bare for oppstart av en PCSK9-hemmer derfor ikke nødvendig.
• Fastlege kan fornye resepten. Hvis et bytte er ønskelig og forenlig med den enkelte pasients behov, kan fastlege i samråd med pasient bytte til førsterangerte legemiddel.

Inklisiran (Leqvio), vil fortsatt være tilgjengelig for refusjon via individuell søknad.

Øvrig risiko er i EAS konsensus definert som diabetes (både type I og II), hjerte- og karsykdom eller sen behandlingsoppstart (etter 40 års alder).

Aldersgrensen for sen behandlingsstart er satt noe vilkårlig. Poenget er at jo større kolesterolbelastningen har vært tidligere i livet, dess høyere er risikoen. Derfor kan personer under 40 år med ekstra høye verdier også være i høyrisikogruppen.

Annen tilleggsrisiko som bl. a. betydelig forhøyet Lp(a), særlig i kombinasjon med tidlig hjertesykdom hos førstegradsslektninger, ekstra alvorlig familiehistorie, spesielt lav HDL eller kroniske betennelsestilstander kan også føre til ønske om LDL under 1,4-1,8 mmol/L.